一、概念
狂犬病(rabies)又名恐水癥(hydrophobi-a)，是由狂犬病毒所致，以侵犯中樞神經系統為主的急性renshou共患傳染病。
人狂犬病通常由病獸以咬傷方式傳給人。臨床表現為特有的恐水、怕風、恐懼不安、咽肌痙攣、進行性癱瘓等。病死率幾乎100％。
二、簡史
我國早在公元前5世紀《左傳》上已有記載。
公元前322年，Aristotle認識到人狂犬病與動物狂犬病的關系。
1804年，Zink第一次證明狂犬唾液有傳染性。
19世紀80年代，Pasteur等研制出狂犬疫苗。
1903年，Negri發現Negri小體，使該病的快速鏡檢診斷成為可能。
全世界均有狂犬病的報道。據WHO估計，每年全世界死于狂犬病的'有5萬多人。 亞洲為狂犬病嚴重流行區，其中印度為發病率最高的國家，居世界第一位。 我國狂犬病流行已久。死亡人數僅次于印度而居世界第二位。
三、病原學
狂犬病毒于1962年首次在電鏡下被發現。
狂犬病毒屬棒狀病毒科(Rhabdoviridae)拉沙病毒屬（Lyssa virus），病毒中心為單股負鏈RNA。
狂犬病毒含5種主要蛋白：糖蛋白（G）、hedan白（N）、聚合酶（L）、磷蛋白（NS）和膜蛋白（M）。
狂犬病毒易被滅活。
病毒耐低溫。
豚鼠接種能分離病毒，也能用地鼠腎細胞、人二倍體細胞等細胞株增殖、傳代。 野毒株的特點為致病力強，自腦外途徑接種后，易侵入腦組織和唾液腺內繁殖，潛伏期較長。
固定毒株的特點為毒力減弱，對人和犬失去致病力，可供制備疫苗。
四、流 行 病 學
(一)傳染源
帶狂犬病毒的動物是本病的傳染源。
本病主要傳染源是狂犬。
人狂犬病由其傳播者約占80％～90％，其次是貓、豬及牛、馬等家畜和野獸如狼、狐、狗獾等溫血動物。
狂犬病毒可被貌似“健康”的動物所攜帶。
(二) 傳播途徑
人主要通過咬傷傳播，也可由帶病毒唾液經各種傷口和抓傷、舔傷的粘膜和皮膚而入侵。
狂犬、病貓、病狼等動物的唾液中含病毒量較大，于發病前3～5天即具傳染性。
(二) 傳播途徑
其他途徑：
1.剝狗皮
2.從粘膜入侵
3.呼吸道傳播
4.移植
（三）人群易感性
人對狂犬病毒普遍易感。
患者男多于女，農民＞學生＞兒童＞工人。
人被病犬咬后的發病率約為15％～30％。
若及時傷口處理和接種疫苗后，發病率可降為0.15％左右。
咬傷后是否發病的有關因素：
①咬傷部位：如頭、面、頸和手指、會陰部粘膜等末梢神經分布豐富部位因潛伏期短易發病；
②咬傷的嚴重性：創口深而大者或被同一狂犬先咬傷者較后咬傷者的發病機會多。
③局部處理情況：按要求、及時嚴格處理傷口者的發病率低。
④ 衣著厚受染機會少。
⑤注射狂犬疫苗：及時全程足量注射者，發病率低。
⑥免疫功能低下或免疫缺陷者。
五、發病機制
狂犬病毒自皮膚或粘膜破損處入侵人體后，對神經組織有強大的親和力。 主要通過神經逆行性向中樞傳播，一般不入血。
狂犬病毒致病過程可分為三個階段：
①神經外小量增殖期：
病毒先在局部傷口附近的橫紋肌細胞內小量增殖，通過和神經肌肉接頭的乙酰膽堿受體結合，侵入附近的末梢神經。從局部傷口至侵入周圍神經不短于72小時，最長可達1—2周。
②侵入中樞神經期：
病毒沿神經的軸索漿向中樞神經作向心性擴散，以每小時3mm速度(5cm/d)，復制緩慢，至脊髓的背根神經節后，再大量繁殖，然后入侵脊髓并很快到達腦部，波及整個CNS。主要侵犯腦干和小腦等處的神經細胞，一般不侵入血流。
③向各器官擴散期：
隨后病毒從中樞神經向周圍神經離心性擴散，侵入各器官組織。
由于迷走、舌咽及舌下腦神經核受損，致吞咽肌及呼吸肌痙攣，可出現恐水，吞咽和呼吸困難等癥狀。
交感神經受累時可出現唾液分泌和出汗增多。
迷走神經節、交感神經節和心臟神經節受損時，可引起病人心血管功能紊亂，甚至突然死亡。
六、臨 床 表 現
潛伏期：
潛伏期長短不一，5d至19年或更長，一般為1—3個月。
影響潛伏期長短的因素為：
年齡、傷口部位、傷口深淺、病毒數量及毒力、是否狼、狐等野生動物咬傷、受
傷后是否擴創處理、是否按種疫苗。
(一)前驅期
常有低熱、倦怠、頭痛、惡心、全身不適，類似感冒，繼而出現恐懼不安，煩躁失眠，對聲、光、風等刺激敏感而有喉頭緊縮感。
最有意義的早期癥狀是，在愈合的傷口及其神經支配區有癢、痛、麻及蟻走等異樣感覺。
本期持續2～4d。
(二)興奮期
表現為高度興奮，突出為極度恐怖表情、恐水、怕風，體溫常升高(38～40℃)。 恐水為本病的特征，但不一定每例都有。典型患者雖渴極而不敢飲，見水、聞流水聲、飲水、或僅提及飲水時均可引起咽喉肌嚴重痙攣。
(二)興奮期
患者對外界多種刺激也可引起咽肌痙攣，如怕風、怕光、怕聲。
嚴重發作時可出現全身肌肉陣發性抽搐，因呼吸肌痙攣致呼吸困難和發紺。 患者交感神經功能常亢進。
神志多清晰，少數病人可出現精神失常。
本期約1～3d。
(三)麻痹期
患者肌肉痙攣停止，進人全身弛緩性癱瘓，患者由安靜進入昏迷狀態，最后因呼吸、循環衰竭死亡。
該期持續時間較短，一般僅為6～18小時。
臨床表現
本病全病程一般不超過6d。
除上述狂躁型表現外．尚有以脊髓或延髓受損為主的麻痹型(靜型)。
七、實驗室檢查
（一）周圍血象及腦脊液
白細胞總數輕至中度增多(12.0～30.0×109/L)，中性粒細胞占80％以上。
腦脊液細胞數可稍增多（大多在200以內，以淋巴細胞為主），蛋白質可輕度增高，糖及氯化物正常。
（二）病原學檢查
病毒分離
取病人的唾液、，腦脊液、淚液接種鼠腦分離病毒。至少需1周才有結果。 腦組織檢查
取動物或死者的腦組織作切片染色，鏡檢在神經細胞漿內找內基小體；或用RT—PCR檢測狂大病毒核酸，任一項陽性時可確診。
（三）免疫學檢查
1.抗原檢測：可取角膜印片、發根皮膚活檢組織或腦組織通過免疫熒光抗體技術檢測抗原，陽性率可達98%。
2.抗體檢測：測定血清中和抗體對未接種疫苗者有診斷價值。但由于病程第8天前不易測出，而患者發病后很快死亡，故意義不大。
八、診斷與鑒別診斷
(一)診斷
1. 流行病學：有被狂犬或病畜咬傷或抓傷史。
2. 臨床表現：出現典型癥狀如恐水、怕風、咽喉痙攣，或怕光、怕聲、多汗、流涎和咬傷處出現麻木、感覺異常等即可作出臨床診斷。
確診：有賴于檢查病毒抗原、病毒核酸或尸檢腦組織中的尼基小體。 出現典型癥狀前，即病程早期、兒童、咬傷史不明確者易誤診。
（二）鑒別診斷
1.破傷風 破傷風有外傷史，患者牙關緊閉、苦笑面容及角弓反張等特點，而無高度興奮、恐水癥狀。預后良好。
2.病毒性腦膜腦炎 病毒性腦膜腦炎早期多有意識障礙和腦膜刺激征，對癥治療后大多康復。
3.脊髓灰質炎
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